Publicado/atualizado: outubro/2022
Departamento Científico de Reumatologia
A artrite idiopática juvenil (AIJ) é a principal causa de artrite (inflamação da articulação) crônica (duração maior que 6 semanas) na infância e na adolescência. O subtipo sistêmico da AIJ é a categoria mais frequentemente associada a complicações a curto e longo prazos. É considerada como uma forma diferente de outros subtipos de AIJ, pois se caracteriza por febre alta e persistente por mais de duas semanas e que aparece com manchas vermelhas no corpo causada pela inflamação sistêmica (que pode acontecer em várias partes do corpo) e diversas manifestações não articulares.
Apesar de ser rara, a AIJ é a doença reumática pediátrica mais frequente. A AIJ sistêmica corresponde a 5 a 15% dos pacientes com AIJ, iniciando-se frequentemente antes dos 10 anos de idade e sem predomínio de sexo.
A AIJ sistêmica se caracteriza por febre alta (acima de 39°C) e frequente por pelo menos 2 semanas, 1 ou 2 vezes ao dia, frequentemente ao final da tarde ou noite, com mal-estar durante a febre e melhora rápida nos períodos sem febre.
Manchas vermelhas em tronco, braços e coxas, também conhecidas como exantema ou rash reumatoide, são bem características, frequentemente aparecem com a febre e desaparecem rapidamente nos períodos afebris, podendo aparecer durante o banho quente ou pela coçadura (conhecido como fenômeno de Köebner).
A artrite pode estar ausente nas fases iniciais da AIJ sistêmica e, nesses casos, o diagnóstico não pode ser considerado definitivo. Cerca de 50% dos pacientes desenvolve artrite em mais de 4 articulações em até 12 meses após o início da febre. Os punhos, joelhos e tornozelos são as juntas (articulações) mais comumente envolvidas, mas a coluna cervical, quadris, articulações da mandíbula e mãos também podem ser acometidas.
Outras manifestações incluem perda de apetite, perda de peso e fadiga (cansaço). Pericardite (inflamação da membrana ou bolsa que envolve o coração) é frequente, manifestando-se com coração acelerado, falta de ar e dor no peito. Complicações mais graves, incluindo inflamação intensa do coração são bastante raros. Pleurite (inflamação da membrana ou bolsa que envolve os pulmões) pode ocorrer isoladamente sem manifestar sintomas ou estar associada a pericardite. Aumento de gânglios, do fígado e baço ocorre em 50% a 75% dos pacientes, especialmente nos primeiros anos de doença. Um aumento muito acentuado do fígado pode sugerir amiloidose, uma complicação muita rara da inflamação persistente e não controlada.
A síndrome de ativação macrofágica é a complicação mais grave da AIJ sistêmica, e se caracteriza por uma piora no padrão de febre de 2 picos diários para contínua, maior aumento de gânglios, fígado e baço e possível evolução para perda de função do fígado, com sonolência, sangramentos e icterícia (coloração amarelada da pele e olhos). Pacientes com estas manifestações devem ser imediatamente internados.
O diagnóstico de AIJ sistêmica é feito pelos critérios de classificação da Liga Internacional de Associações para a Reumatologia (ILAR), que requer a presença de artrite e febre cotidiana de, no mínimo, duas semanas de duração, associada a uma das seguintes manifestações: manchas de cor salmão em tronco, braços e coxas, aumento de linfonodos (adenomegalia), aumento de fígado (hepatomegalia) e baço (esplenomegalia) e pericardite ou pleurite.
A tratamento é feito pelo reumatologista. Este deve abranger acompanhamento psicológico, fisioterapia e terapia ocupacional para preservar o movimento da articulação, eventualmente com uso de órteses para possíveis deformidades, e a terapia medicamentosa.
O tratamento medicamentoso pode ser iniciado com um curto período de anti-inflamatórios em solução ou comprimidos, sendo geralmente bem aceitos pela criança ou adolescente, porém corticosteroides sistêmicos devem ser iniciados precocemente em pacientes com inflamação importante e persistente, tal como a febre, anemia e inflamação do coração.
O tratamento com novos medicamentos chamados biológicos trouxe grande progresso para o controle da artrite e dos outros sintomas relacionados à AIJ sistêmica. Tocilizumabe é recomendado para pacientes com febre e exames de inflamação elevadas no sangue por mais de 6 meses, assim como pacientes que necessitem usar corticoide (prednisona). Da mesma maneira, a terapia com canaquinumabe tem se demonstrado benéfica no controle de sintomas sistêmicos nessas situações, mas ainda não está disponível nos serviços públicos do Brasil. Contudo, o acesso precoce à terapia biológica pode ser limitado pelo alto custo.
Para pacientes com artrite, metotrexate pode ser indicado, em conjunto com anti-inflamatório ou injeção de corticosteroide dentro da articulação, chamada de infiltração. Em pacientes que persistirem com inflamação articular apesar desse tratamento, deve-se iniciar terapia biológica com anti-TNF (adalimumabe, etanercepte e infliximabe), anti-IL1 (canaquinumabe), anti-IL6 (tocilizumabe) ou inibidor da co-estimulação de linfócito T (abatacepte).
O tratamento da síndrome de ativação macrofágica relacionada à AIJ inclui hospitalização imediata, com doses altas de corticoides, inicialmente pela veia, seguida de doses orais. Na ausência de resposta rápida, deve-se adicionar ciclosporina. Deve-se considerar a terapia com imunoglobulina, tocilizumabe ou canaquinumabe em pacientes em que a doença esteja progredindo rapidamente.
O tratamento medicamentoso deve ser acompanhado de um acompanhamento cuidadoso de infecções, doenças neurológicas, redução de glóbulos vermelhos e brancos, hepatite e outras manifestações autoimunes.
Após os primeiros seis meses de doença, a criança ou adolescente com AIJ sistêmica pode apresentar evolução variável, tanto com diminuição ou desaparecimento dos sintomas, como com evolução para artrite em poucas ou muitas articulações.
O diagnóstico e tratamento mais precoce da doença tem melhorado a porcentagem de pacientes com doença completamente controlada. O risco de complicações se relaciona com atraso de diagnóstico e tratamento, sobretudo para pacientes com inflamação não controlada, em uso continuo e prolongado de prednisona que pode repercutir negativamente no crescimento e desenvolvimento, resultando em baixa estatura final. Por isso, o tratamento biológico precisa ser indicado precocemente, para minimizar o uso de glicocorticoides.
A AIJ é uma doença crônica, sem cura definitiva. As taxas de remissão (doença controlada) na forma sistêmica da AIJ são bastante variáveis (0% a 80%), e depende de opções terapêuticas mais recentemente desenvolvidas. Crianças tratadas por períodos prolongados com corticosteroides sistêmicos devem ser monitorados para hipertensão (pressão alta), osteoporose, catarata, ganho de peso excessivo, baixa estatura, acne (espinhas), estrias e alterações de humor. Além disso, todas as crianças imunossuprimidas necessitam de um acompanhamento cuidadoso de episódios de febre ou infecção.
A artrite idiopática juvenil (AIJ) é a principal causa de artrite (inflamação da articulação) crônica (duração maior que 6 semanas) na infância e na adolescência. O subtipo sistêmico da AIJ é a categoria mais frequentemente associada a complicações a curto e longo prazos. É considerada como uma forma diferente de outros subtipos de AIJ, pois se caracteriza por febre alta e persistente por mais de duas semanas e que aparece com manchas vermelhas no corpo causada pela inflamação sistêmica (que pode acontecer em várias partes do corpo) e diversas manifestações não articulares.
Apesar de ser rara, a AIJ é a doença reumática pediátrica mais frequente. A AIJ sistêmica corresponde a 5 a 15% dos pacientes com AIJ, iniciando-se frequentemente antes dos 10 anos de idade e sem predomínio de sexo.
A AIJ sistêmica se caracteriza por febre alta (acima de 39°C) e frequente por pelo menos 2 semanas, 1 ou 2 vezes ao dia, frequentemente ao final da tarde ou noite, com mal-estar durante a febre e melhora rápida nos períodos sem febre.
Manchas vermelhas em tronco, braços e coxas, também conhecidas como exantema ou rash reumatoide, são bem características, frequentemente aparecem com a febre e desaparecem rapidamente nos períodos afebris, podendo aparecer durante o banho quente ou pela coçadura (conhecido como fenômeno de Köebner).
A artrite pode estar ausente nas fases iniciais da AIJ sistêmica e, nesses casos, o diagnóstico não pode ser considerado definitivo. Cerca de 50% dos pacientes desenvolve artrite em mais de 4 articulações em até 12 meses após o início da febre. Os punhos, joelhos e tornozelos são as juntas (articulações) mais comumente envolvidas, mas a coluna cervical, quadris, articulações da mandíbula e mãos também podem ser acometidas.
Outras manifestações incluem perda de apetite, perda de peso e fadiga (cansaço). Pericardite (inflamação da membrana ou bolsa que envolve o coração) é frequente, manifestando-se com coração acelerado, falta de ar e dor no peito. Complicações mais graves, incluindo inflamação intensa do coração são bastante raros. Pleurite (inflamação da membrana ou bolsa que envolve os pulmões) pode ocorrer isoladamente sem manifestar sintomas ou estar associada a pericardite. Aumento de gânglios, do fígado e baço ocorre em 50% a 75% dos pacientes, especialmente nos primeiros anos de doença. Um aumento muito acentuado do fígado pode sugerir amiloidose, uma complicação muita rara da inflamação persistente e não controlada.
A síndrome de ativação macrofágica é a complicação mais grave da AIJ sistêmica, e se caracteriza por uma piora no padrão de febre de 2 picos diários para contínua, maior aumento de gânglios, fígado e baço e possível evolução para perda de função do fígado, com sonolência, sangramentos e icterícia (coloração amarelada da pele e olhos). Pacientes com estas manifestações devem ser imediatamente internados.
O diagnóstico de AIJ sistêmica é feito pelos critérios de classificação da Liga Internacional de Associações para a Reumatologia (ILAR), que requer a presença de artrite e febre cotidiana de, no mínimo, duas semanas de duração, associada a uma das seguintes manifestações: manchas de cor salmão em tronco, braços e coxas, aumento de linfonodos (adenomegalia), aumento de fígado (hepatomegalia) e baço (esplenomegalia) e pericardite ou pleurite.
A tratamento é feito pelo reumatologista. Este deve abranger acompanhamento psicológico, fisioterapia e terapia ocupacional para preservar o movimento da articulação, eventualmente com uso de órteses para possíveis deformidades, e a terapia medicamentosa.
O tratamento medicamentoso pode ser iniciado com um curto período de anti-inflamatórios em solução ou comprimidos, sendo geralmente bem aceitos pela criança ou adolescente, porém corticosteroides sistêmicos devem ser iniciados precocemente em pacientes com inflamação importante e persistente, tal como a febre, anemia e inflamação do coração.
O tratamento com novos medicamentos chamados biológicos trouxe grande progresso para o controle da artrite e dos outros sintomas relacionados à AIJ sistêmica. Tocilizumabe é recomendado para pacientes com febre e exames de inflamação elevadas no sangue por mais de 6 meses, assim como pacientes que necessitem usar corticoide (prednisona). Da mesma maneira, a terapia com canaquinumabe tem se demonstrado benéfica no controle de sintomas sistêmicos nessas situações, mas ainda não está disponível nos serviços públicos do Brasil. Contudo, o acesso precoce à terapia biológica pode ser limitado pelo alto custo.
Para pacientes com artrite, metotrexate pode ser indicado, em conjunto com anti-inflamatório ou injeção de corticosteroide dentro da articulação, chamada de infiltração. Em pacientes que persistirem com inflamação articular apesar desse tratamento, deve-se iniciar terapia biológica com anti-TNF (adalimumabe, etanercepte e infliximabe), anti-IL1 (canaquinumabe), anti-IL6 (tocilizumabe) ou inibidor da co-estimulação de linfócito T (abatacepte).
O tratamento da síndrome de ativação macrofágica relacionada à AIJ inclui hospitalização imediata, com doses altas de corticoides, inicialmente pela veia, seguida de doses orais. Na ausência de resposta rápida, deve-se adicionar ciclosporina. Deve-se considerar a terapia com imunoglobulina, tocilizumabe ou canaquinumabe em pacientes em que a doença esteja progredindo rapidamente.
O tratamento medicamentoso deve ser acompanhado de um acompanhamento cuidadoso de infecções, doenças neurológicas, redução de glóbulos vermelhos e brancos, hepatite e outras manifestações autoimunes.
Após os primeiros seis meses de doença, a criança ou adolescente com AIJ sistêmica pode apresentar evolução variável, tanto com diminuição ou desaparecimento dos sintomas, como com evolução para artrite em poucas ou muitas articulações.
O diagnóstico e tratamento mais precoce da doença tem melhorado a porcentagem de pacientes com doença completamente controlada. O risco de complicações se relaciona com atraso de diagnóstico e tratamento, sobretudo para pacientes com inflamação não controlada, em uso continuo e prolongado de prednisona que pode repercutir negativamente no crescimento e desenvolvimento, resultando em baixa estatura final. Por isso, o tratamento biológico precisa ser indicado precocemente, para minimizar o uso de glicocorticoides.
A AIJ é uma doença crônica, sem cura definitiva. As taxas de remissão (doença controlada) na forma sistêmica da AIJ são bastante variáveis (0% a 80%), e depende de opções terapêuticas mais recentemente desenvolvidas. Crianças tratadas por períodos prolongados com corticosteroides sistêmicos devem ser monitorados para hipertensão (pressão alta), osteoporose, catarata, ganho de peso excessivo, baixa estatura, acne (espinhas), estrias e alterações de humor. Além disso, todas as crianças imunossuprimidas necessitam de um acompanhamento cuidadoso de episódios de febre ou infecção.
