Publicado/atualizado: outubro/2022
Departamento Científico de Reumatologia
O nome esclerodermia deriva do idioma grego e significa “pele dura”. É uma doença rara que se caracteriza pela inflamação da pele e do tecido subcutâneo (gordura abaixo da pele), levando ao acúmulo de colágeno com fibrose, espessamento progressivo e endurecimento destas estruturas. Muitas vezes, este processo também acomete vasos sanguíneos, diminuindo o aporte de sangue a alguns órgãos, ocasionando doença nestes locais, ou existe fibrose (endurecimento) nos próprios órgãos.
Como a maioria das doenças que acometem o tecido conjuntivo, não se sabe o que causa a mesma. Sabe-se, no entanto, que pode estar associada a fatores ambientais, infecção, alguns medicamentos e traumatismo prévio.
A esclerodermia é uma doença de curso, na maioria das vezes, inesperado. A forma mais comum na faixa etária pediátrica é a esclerodermia localizada (EL), que afeta basicamente pele e tecido subcutâneo e, de um modo geral, não apresenta comprometimento importante de outros órgãos. Existe um endurecimento da pele que se manifesta pelo surgimento de uma a várias placas, geralmente mais escuras que a pele saudável e que depois tendem a ficar claras e com áreas de atrofia, ou a lesão pode acometer todo um membro (braço ou perna), causando atrofia do mesmo, ou ainda, acometer couro cabeludo e uma parte da face do paciente.
A outra forma de doença se chama esclerodermia sistêmica (ES) e envolve diversos órgãos com diferentes graus de gravidade. Os órgãos mais frequentemente afetados são pele, articulações, músculos, esôfago, rins, coração e pulmões. Uma manifestação muito frequente e precoce na ES é o fenômeno de Raynaud, quando extremidades (mãos e pés) expostos ao frio apresentam alterações de cor, geralmente iniciando por extremidades muito brancas, que logo se tornam azuladas e, por fim, bastante avermelhadas.
De um modo geral, a história trazida pelo paciente, junto com o exame físico realizado pelo médico, já auxilia bastante na suspeita diagnóstica. Exames complementares vão servir para esta confirmação ou ajudam a afastar outras causas. Assim, por exemplo, a biópsia da lesão pode ser confirmatória para o diagnóstico. Exames pertinentes a cada órgão com suspeita de acometimento pela doença devem ser solicitados. A investigação diagnóstica deve incluir ecocardiograma e eletrocardiograma para avaliar o coração, tomografia de tórax e avaliação da função das vias aéreas (espirometria) para os pulmões. A cintilografia ou endoscopia para o esôfago deve ser solicitada, além de exames de sangue, que podem estar alterados na dependência de determinados órgãos se encontrarem acometidos, além de serem importantes em relação à parte imunológica. A capilaroscopia periungueal, exame de fácil execução e indolor, consiste no exame da cutícula ao microscópio e ajuda bastante a inferir se existe acometimento sistêmico nos pacientes avaliados.
Na EL, podemos fazer um tratamento com radiação ultravioleta ou com medicações tópicas que atuam apenas nos locais das lesões. Porém, algumas vezes, existe a necessidade de um tratamento mais forte, com medicações imunossupressoras, principalmente para formas mais graves e deformantes ou, ainda, para formas refratárias ao tratamento local. Na ES, existe sempre indicação do uso de medicações imunossupressoras de uma forma mais precoce, de forma a evitar ou diminuir danos em órgãos nobres. Além disso, medicamentos para ajudar a tratar sinais e sintomas anteriormente referidos também podem ser necessários, como medicações vasodilatadoras de vasos da periferia e/ou pulmonares e medicações que protegem e melhoram o trânsito de alimentos pelo esôfago. Também é muito importante a adoção de medidas gerais simples, mas extremamente protetoras, como aquecimento das extremidades (meias, luvas), proteção da pele, fisioterapia, evitar traumas, cabeceira elevada, refeições pequenas e frequentes.
Cada caso é diferente e deve ser conversado com seu médico. De um modo geral, na EL, a progressão das lesões é bem lenta, mas podem ocorrer restrição de movimentos, discrepância de crescimento de membros ou parte deles, e atrofias em áreas especiais, como as mamas. Estas alterações podem levar a distúrbios emocionais. No curso da doença, pode haver recorrência da atividade da mesma, com o surgimento de novas lesões e/ou aumento de lesões antigas. Na ES, o prognóstico depende da rapidez de progressão da doença, dos órgãos envolvidos e do seu grau de comprometimento. Os dois órgãos que mais deixam sequelas em crianças são o coração e os pulmões. A fibrose pode acometer os pulmões, causando distúrbios respiratórios que variam desde uma tosse persistente até uma franca insuficiência respiratória com importante falta de ar. A hipertensão da artéria pulmonar é uma outra complicação grave, mas pouco frequente nas crianças. Esses quadros pulmonares podem levar a que o coração precise trabalhar em regime de maior esforço, gerando problemas como a insuficiência cardíaca.
