Publicado/atualizado: junho/2023

Departamento Científico de Oncologia

• Linfomas

Os linfomas representam um tipo de câncer do sistema linfático. Quando o linfoma surge, ele afeta as diferentes estruturas e células que compõem o sistema linfático, incluindo células que fazem parte do sistema de defesa do nosso organismo. O Dia Mundial de Conscientização sobre Linfomas, 15 de setembro, foi instituído por iniciativa global no ano de 2004, objetivando esclarecer a população sobre a importância do diagnóstico e tratamento precoces, além de divulgar os sinais e sintomas de alerta para doença.

• Qual a função do sistema linfático e quais os órgãos que o compõe?

O sistema linfático se distribui por todo o corpo, recolhendo o líquido que se acumula nos tecidos, filtrando-o e reconduzindo-o à circulação sanguínea. Esse sistema também participa da defesa imunológico do corpo, que ajuda a combater infecções e algumas outras doenças. É formado por capilares linfáticos (menores vasos condutores do sistema linfático), vasos linfáticos, ductos linfáticos (ducto torácico e ducto linfático direito) e linfonodos (gânglios linfáticos ou ínguas). O baço (órgão localizado atrás das costelas inferiores no lado esquerdo do corpo), as tonsilas (coleções de tecido linfático na parte de trás da garganta) e o timo (pequeno órgão atrás da parte superior do osso do peito e na frente do coração), são três órgãos intimamente relacionados com o sistema linfático. Nesses órgãos se observa a presença de grande quantidade de tecido linfoide, que, dentre outras características, destaca-se pela presença de linfócitos (um tipo de glóbulo branco).

• Qual a incidência dos linfomas?

Correspondem ao terceiro câncer mais comum nas crianças e nos adolescentes, correspondendo aproximadamente a 15% de todas as doenças malignas nesta faixa etária.

No Brasil, estudo baseado nos registros de câncer de base populacional observou incidência geral dos linfomas de 15,5 casos por milhão, e nos adolescentes, de 47,4 casos por milhão.

• Quais são os principais tipos de linfomas que ocorrem na criança e no adolescente?

Os linfomas são divididos em duas grandes categorias, o linfoma não Hodgkin (LNH) e o linfoma Hodgkin (LH), cada um com manifestações clínicas e tratamentos distintos. Nas crianças o LNH representa 60% dos casos e o LH, 40%.

Os tipos mais comuns de LNH em crianças e adolescentes são diferentes daqueles em adultos. Quase todos os subtipos de LNH que ocorrem na faixa etária pediátrica são considerados linfomas de alto grau ou agressivos, o que significa dizer que tendem a crescer rapidamente.

• O que significa fator de risco?

Fator de risco é qualquer condição ou problema que afete a chance de contrair uma doença, como o câncer por exemplo. Diferentes tipos de câncer têm fatores de risco distintos. Entretanto, ter um ou vários fatores de risco não significa que você definitivamente terá câncer. 

• Quais são os fatores de risco para linfoma não Hodgkin (LNH)?
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  • Sistema imune comprometido (deficiência de imunidade) como algumas doenças genéticas hereditárias, uso de drogas imunossupressoras (utilizadas em casos de transplantes, por exemplo) e pacientes com infecção pelo Vírus da imunodeficiência humana (HIV).
  • Portadores do vírus Epstein-Barr e do vírus T-Linfotrópico Humano do Tipo 1 (HTLV1) e da bactéria Helicobacter pylori (que causa úlceras gástricas) têm risco aumentado para alguns tipos de linfoma.
  • Algumas substâncias químicas estão associadas à ocorrência da doença, como agrotóxicos, aminas aromáticas, benzidina, benzeno, bifenil policlorado, tetracloreto de carbono, solventes orgânicos, radiação ionizante e ultravioleta, tetracloreto de carbono, entre outras.
  • Exposição a altas doses de radiação.
• Quais são os fatores de risco para linfoma Hodgkin (LH)?
  • O vírus Epstein-Barr (EBV) causa mononucleose infecciosa e pessoas que tiveram a doença têm um risco aumentado de LH. Mas mesmo que o risco seja maior do que para pessoas que não tiveram mononucleose, ainda é baixo (cerca de 1 em 1.000). Muitas pessoas estão infectadas com EBV, mas muito poucas desenvolvem LH.
  • A maioria das pessoas com LH não tem histórico familiar. Entretanto, irmãos e irmãs de pacientes com esta doença apresentam maior risco de LH. O risco é alto para um gêmeo idêntico de uma pessoa com LH. Ainda não está claro por que a história familiar pode aumentar o risco. Pode ser que os membros da família têm exposições semelhantes na infância a certas infecções (como o vírus Epstein-Barr), ou porque compartilham alterações genéticas herdadas que os tornam mais propensos a ter LH ou uma combinação desses fatores.  
  • Sistema imunológico debilitado: o risco de LH é maior em pessoas infectadas pelo HIV e em pessoas que tomam medicamentos para suprimir o sistema imunológico, após um transplante de órgão por exemplo, e naquelas com doenças autoimunes.
• Quais as principais manifestações clínicas do LNH?

Clinicamente as crianças com LNH apresentam a doença mais generalizada que as com LH. A sintomatologia varia com o subtipo da doença e com as áreas envolvidas. A doença geralmente se apresenta com linfonodomegalias (ínguas aumentadas) não dolorosas ou com sintomas devido à compressão de estruturas vizinhas com edema facial, dificuldade respiratória, amígdalas assimétricas ou dor abdominal. Hepatomegalia (aumento do fígado) e/ou esplenomegalia (aumento do baço) podem estar presentes na doença mais avançada.

• Quais as principais manifestações clínicas do LH?

Na maioria dos casos a manifestação clínica inicial é de linfonodomegalia (gânglios aumentados) periférica, indolor, preferencialmente na região cervical (pescoço) ou supraclavicular, formando em geral conglomerados. Outros linfonodos (gânglios) podem estar aumentados como os da axila e/ou da virilha. Pode ainda ser observado nesses pacientes sudorese noturna excessiva, febre, coceira na pele e perda de peso maior que 10% sem causa aparente.

• Como é realizado o diagnóstico dos linfomas?

A detecção é realizada pelos exames clínicos (sinais e sintomas da doença), exames laboratoriais de imagem, visando realizar além do diagnóstico, o estadiamento da doença.

Entre os exames indicados está a biópsia, em geral do gânglio linfático (de preferência, a retirada do gânglio inteiro), que será encaminhada para análise  anatomopatológica (analisa células e tecidos em busca de alterações que possam ser relacionadas ao diagnóstico de doenças), imuno-histoquímica (exame que reconhece antígenos, permitindo identificar e classificar células específicas) e/ou imunofenotipagem (exame que permite observar quais tipos de células estão presentes no material coletado e qual a porcentagem de cada grupo), visando definir o tipo do linfoma, bem como seu subtipo histológico.

Outros exames indicados são tomografia computadorizada, ressonância magnética e em alguns casos a punção lombar. A biópsia (retirada pequena amostra da medula óssea) e/ou o mielograma (aspiração da medula óssea por meio de uma agulha) é necessária para definir se a doença se estende também à medula óssea em alguns tipos de linfomas.

• Como é realizado o tratamento dos linfomas?

O tratamento é baseado no tipo histológico e na extensão clínica da doença, ou seja, quanto a doença está espalhada.

A maioria dos linfomas é tratado com quimioterapia, associação de imunoterapia e quimioterapia, ou radioterapia. A quimioterapia consiste na combinação de duas ou mais drogas, administradas por via oral ou intravenosa. A imunoterapia refere-se ao uso de medicamentos que têm um alvo específico para um componente que há nas células do linfoma. A radioterapia é uma forma de radiação usada, em geral, para erradicar ou reduzir a carga tumoral em locais específicos, para aliviar sintomas ou também para reforçar o tratamento quimioterápico, diminuindo as chances do retorno da doença em localizações mais propensas à recaída.

Em alguns casos específicos pode ser necessário realizar o transplante de células tronco hematopoiéticas para pacientes em remissão, ou que apresentem recidiva do linfoma durante ou após o tratamento.

• Quais as chances de cura do LNH e LH?

Atualmente para os pacientes com LNH em estádios iniciais (doença mais localizada) a taxa de sobrevida livre da doença em 5 anos é 85-95%, e para aqueles com estádios mais avançados (doença mais espalhada) varia de 70-90%.

Para o LH com os atuais protocolos de tratamento as taxas de sobrevida livre da doença variam de 83% a 92%, de acordo com o grupo de risco.

Em resumo, nas crianças e nos adolescentes com linfomas, as taxas de sobrevida livre de doença são elevadas se adequadamente diagnosticados e tratados em centros de referência em oncologia pediátrica.