Publicado/atualizado: junho/2023

Departamento Científico de Oncologia

• O que são tumores de sistema nervoso central (SNC)?

Representam o grupo de tumores sólidos mais frequentes entre as crianças e adolescentes, correspondendo de 16% a 20% de todas as neoplasias (proliferação desordenada de células no organismo) nesta faixa etária. Ocorre com mais frequência na idade de um a quatro anos. 

• Quais são os fatores de risco?

As causas dos tumores de SNC são desconhecidas na maioria das vezes, acreditando-se, atualmente, que a doença seja de etiologia multifatorial. Algumas alterações podem ser adquiridas durante a vida e outras são hereditárias (cerca de 10% dos casos) e estão associadas com algumas síndromes familiares, como por exemplo, a neurofibromatose e a esclerose tuberosa. A radiação ionizante é um fator de risco ambiental que está associada ao aumento do desenvolvimento de tumores de SNC. 

• Quais são os sinais e sintomas?

Os sinais e sintomas da apresentação inicial dos tumores do SNC são semelhantes ao de outras doenças mais comuns e menos graves da infância, podendo resultar em dificuldades e atrasos no diagnóstico.

A apresentação clínica depende da localização do tumor e da idade do paciente. Lactentes (crianças de zero a dois anos de idade) tendem a apresentar sintomas inespecíficos como macrocefalia (aumento do tamanho da cabeça), ganho inadequado de peso, perda de marcos do desenvolvimento, atraso no desenvolvimento e vômitos. Crianças maiores costumam apresentar sinais neurológicos de localização (diminuição da força muscular, paralisia de membros, alterações na marcha etc.) e sintomas de hipertensão intracraniana, como cefaleia, náuseas, vômitos, e paralisia de nervos cranianos. 

• O que é hipertensão intracraniana e porque pode ocorrer nos tumores do SNC?

Os primeiros sintomas do tumor cerebral podem ser causados pela elevação da pressão dentro do crânio (pressão intracraniana). A pressão pode aumentar porque o tumor bloqueia o fluxo de líquido cefalorraquidiano (líquor - LCR) dentro do cérebro ou porque o tumor ocupa o espaço. O  líquor é um líquido incolor, que circula o cérebro e a medula espinhal através do espaço subaracnóideo, ventrículos cerebrais e o canal central da medula. 

• O que a elevação da pressão intracraniana pode causar?

Aumento da cabeça (hidrocefalia) em bebês e crianças muito pequenas (“Hidro” significa água e “cefalia” se refere à cabeça). Na hidrocefalia há aumento da quantidade de líquido cefalorraquidiano no cérebro. Esse excesso de líquido pode aumentar a cabeça do bebê. Se a pressão no cérebro aumentar muito, o bebê pode ter problemas de desenvolvimento;

• • Cefaleia (dor de cabeça), que geralmente é mais intensa pela manhã e alivia ao vomitar;
  • Náuseas e vômitos (com frequência logo que a criança acorda);
  • Problemas de visão, tais como visão dupla;
  • Dificuldade para mover os olhos para cima;
  • Alterações do humor ou do estado de consciência, o que torna a criança irritável, inquieta, confusa ou sonolenta;
  • Convulsões;
  • Dificuldade de ganhar de peso (síndrome diencefálica), mesmo a criança comendo bem;
  • Perda dos marcos do desenvolvimento, atraso do desenvolvimento neuropsicomotor;
  • Alteração na marcha (problemas no modo de andar, andar cambaleante);
  • Quedas frequentes.

A presença de outros sintomas varia na dependência da parte específica do cérebro na qual o tumor está localizado.

Crianças com sinais e sintomas persistentes devem ser avaliadas pelo pediatra, que fará a história clínica, exame físico e neurológico e, quando indicado, solicitará os exames de imagem, bem como o encaminhamento para os especialistas.

• Como é realizado o diagnóstico?

Os médicos suspeitam de tumor cerebral com base nos sinais e sintomas, além   do exame físico. Após examinar o paciente, o médico confirmará sua suspeita diagnóstica na maioria das vezes, por:

• • Exames de diagnóstico por imagem: a ressonância magnética (RM) de crânio é o exame principal para a investigação. Na impossibilidade deste exame, será solicitado tomografia de crânio (TC) com contraste que é injetado em uma veia (via intravenosa). Os contrastes são substâncias que tornam as imagens mais nítidas;
  • Se houver suspeita de tumor cerebral, o neurocirurgião geralmente remove uma pequena amostra de tecido (biópsia) para confirmar o diagnóstico ou, quando é possível, realiza a cirurgia para remover todo o tumor. Este material é enviado para estudo histopatológico (estudo dos tecidos) do tumor. Atualmente existem exames adicionais ao exame histopatológico, fundamentais para confirmar o diagnóstico, como a imuno-histoquímica e a pesquisa de mutações genéticas, que vão orientar o tratamento e o prognóstico (identificar os tumores que tem mais chance de cura);
  • Em alguns casos pode ser necessário realizar punção lombar, que deve ser executada por especialista, devido ao risco de complicações relacionados ao aumento da pressão dentro do crânio. Este exame é utilizado para diagnosticar células cancerígenas no líquor, que banha a medula espinhal e o cérebro. O procedimento consiste na aspiração do LCR através de uma agulha, para posterior exame histopatológico. 
• Quais as localizações desses tumores e quais são os tipos mais frequentes?

A localização do tumor varia conforme a idade. Na primeira década de vida são mais comuns tumores na fossa posterior (infratentorial). Nas crianças menores de dois anos, em adolescentes e em adultos jovens, a região supratentorial é mais acometida. Infratentorial ou supratentorial são termos utilizados para designar se os tumores estão abaixo ou acima de uma estrutura do crânio chamada tenda do cerebelo (Figura 1).

Os tipos de tumores cerebrais mais frequentes são os astrocitomas, meduloblastomas, ependimomas e craniofaringiomas.

• Onde o tratamento deve ser realizado?

É fundamental que seja realizado em centros especializados no tratamento do câncer pediátrico, por equipe multidisciplinar. Portanto, a equipe de saúde deve incluir médicos especializados no cuidado e tratamento de crianças e adolescentes com câncer (oncologistas pediátricos), neurologistas pediátricos, neurocirurgiões pediátricos, radioterapeutas, especialistas em terapia intensiva, enfermeiros, psicólogo, assistente social, nutricionista, fisioterapeuta, fonoaudióloga, entre outros profissionais.

• Qual o tratamento mais indicado?

O tratamento envolve várias modalidades, como cirurgia, quimioterapia, radioterapia e terapia alvo (é um tipo de tratamento do câncer que usa drogas para atacar especificamente as células cancerígenas, provocando pouco dano às células normais), na dependência do tipo de tumor e da idade da criança. Os procedimentos envolvidos no tratamento do tumor do SNC são:

• • Extração cirúrgica do tumor: a cirurgia, na maioria dos tumores, constitui o primeiro passo, com intenção de retirar o máximo de tumor possível, tanto para diminuir a quantidade de tumor (carga tumoral), quanto para permitir que tenhamos tecido suficiente para diagnóstico histológico. O ideal é que o tumor seja completamente retirado, mas isso nem sempre é possível. O tumor é removido cirurgicamente abrindo-se o crânio (o que é denominado craniotomia). Alguns tumores cerebrais podem ser extraídos sem danos ou com danos mínimos ao cérebro. Após a cirurgia, o exame de ressonância magnética é realizado para determinar se qualquer parte do tumor permaneceu e, se for o caso, o quanto do tumor permaneceu.
  • Quimioterapia, radioterapia ou ambas, ou terapia alvo. Caso o tumor não possa ser removido cirurgicamente, tratamento adicional, em geral, é necessário. A escolha de realizar quimioterapia, radioterapia ou ambos, ou terapia alvo depende do tipo do tumor, do grau de agressividade e da idade do paciente. Em crianças de baixa idade, dependendo do tipo de tumor, quimioterapia pode ser realizada primeiro, uma vez que a radioterapia pode interferir no crescimento e no desenvolvimento do cérebro. Caso necessário, radioterapia pode ser usada quando as crianças tiverem mais idade.
  • Drenagem do líquor: este procedimento se chama derivação ventrículo-peritoneal e é feito inserindo um tubo fino (cateter) de material sintético no cérebro (ventrículo) da criança para drenar o líquido. O tubo passa sob a pele e a outra extremidade fica dentro da barriga (peritônio). Isso cria um caminho para a drenagem do líquido do cérebro. Em geral, as derivações são permanentes, mas às vezes, os médicos podem removê-las, à medida que a criança vai crescendo. Uma derivação pode ficar obstruída, romper ou ficar infectada. Nesses casos, pode ser necessário substituir esta derivação.
• Qual o prognóstico?

O diagnóstico precoce é fundamental para aumentar as chances de cura da criança e do adolescente com câncer, pois quanto mais cedo o tumor for diagnosticado, maior a chance de cura do paciente, menos agressivo o tratamento e menor chances de deixar sequelas.

A sobrevida dos pacientes com tumores de SNC vem aumentando nos últimos anos, seja pela melhora do diagnóstico com os exames de imagem, ou pelos tratamentos oferecidos. Apesar dos avanços nos resultados, estes pacientes podem ter sequelas físicas, cognitivas (relacionadas a linguagem, pensamento, memória, raciocínio e emoção), neurológicas, endocrinológicas, em razão do próprio tumor ou do tratamento realizado. É importante que o tratamento seja individualizado e que se tenha atenção para medidas que podem melhorar a qualidade de vida, por meio do acompanhamento regular, mesmo após o término do tratamento oncológico.