Para aprimorar o atendimento ofertado às pessoas com insuficiência adrenal (IA), a Associação Brasileira Addisoniana (ABA) disponibiliza, de forma gratuita, uma série de insumos para a adequada assistência aos episódios emergenciais de crise adrenal. A iniciativa, celebrada e apoiada pela Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP), tem como objetivo melhorar o bem-estar e a qualidade de vida desses pacientes e de seus familiares.

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No intuito de esclarecer diferentes aspectos diagnósticos e de tratamento relacionados a essa patologia crônica, também conhecida como doença de Addison, o SBP Notícias conversou com a presidente da ABA, dra. Adriana Fadel, e o presidente do Departamento Científico de Endocrinologia da SBP, dr. Crésio de Aragão Dantas Alves.

Na entrevista, os especialistas ressaltaram a importância da população com insuficiência adrenal ser acompanhada em longo prazo por especialistas em endocrinologia. Além disso, forneceram orientações sobre como a população pode solicitar os “kits de emergência” à entidade filantrópica.

SBP Notícias: o que é a insuficiência adrenal?

Dr. Crésio: insuficiência adrenal é a condição resultante da diminuição da secreção e/ou da ação dos hormônios produzidos no córtex das glândulas adrenais, conhecidos como corticoides.

SBP Notícias: quais são as causas mais comuns de insuficiência adrenal?

Dr. Crésio: a insuficiência adrenal pode ter causas primárias, quando a doença acomete as glândulas adrenais, ou causas secundárias, quando o distúrbio é no hipotálamo ou na hipófise. Em pediatria, as causas mais comuns de insuficiência adrenal primária são a hiperplasia adrenal congênita, doenças autoimunes da adrenal e adrenoleucodistrofia. Em relação às causas secundárias, as etiologias mais recorrentes são suspensão inadequada da corticoterapia crônica e hipopituitarismo.

SBP Notícias: como os pacientes com insuficiência adrenal são tratados?

Dr. Crésio: eles são acompanhados por endocrinologistas e fazem uso de glicocorticoides e mineralocorticoides se tiverem a forma primária da doença, ou usam apenas glicocorticoides se tiverem a forma secundária. O uso desses medicamentos deve ser feito de forma contínua e ininterrupta, uma vez que a suspensão ou o uso inadequado pode precipitar uma crise adrenal.

SBP Notícias: em que consiste uma “Crise Adrenal”?

Dr. Crésio: crise adrenal é uma emergência médica. Ela é a complicação grave e de evolução rápida de um paciente com insuficiência adrenal. Essa crise habitualmente é precipitada por algum estresse (infecção, cirurgia, trauma), levando ao desenvolvimento de alterações como taquicardia, hipotensão, alteração da consciência, pele fria, cianose de extremidades. Se não for tratada adequadamente, pode evoluir para choque e óbito.

SBP Notícias: como o “Kit Emergencial” a ser disponibilizado pela ABA contribuirá para a prevenção e tratamento da crise adrenal?

Dr. Crésio: nos casos de crise, os pacientes com insuficiência adrenal precisam dobrar ou triplicar a dose do corticoide para obter uma quantidade de medicamento que permita reagir ao estresse. Porém, isso nem sempre é possível, pois nessas situações eles podem manifestar episódios de vômito ou alterações da consciência. Essas condições impedem a ingestão do medicamento pela via oral. Desse modo, a possibilidade de administrar hidrocortisona no domicílio, por via intramuscular, é de fundamental importância. Dá tempo para o paciente chegar à unidade de emergência.

SBP Notícias: o que é a Associação Brasileira Addisoniana (ABA)?

Dra. Adriana: A ABA é uma entidade sem fins lucrativos, criada em 2019, que acolhe pacientes com insuficiência adrenal e seus familiares, cadastrando e mapeando essas pessoas em todo o Brasil. Atualmente, a entidade já conta com aproximadamente 500 membros.

SBP Notícias: quais são os itens disponíveis no “kit emergencial”?

Dra. Adriana:  o kit contém os insumos necessários para o paciente ser tratado com o medicamento hidrocortisona, via intramuscular, ainda no domicilio, caso ele venha a apresentar sintomas de crise adrenal. As ferramentas disponibilizadas são: luvas e seringa descartáveis, frasco de agua estéril para diluição do medicamento, hidrocortisona (frasco de 100 mg, em pó liofilizado), agulhas e swab de álcool para limpeza da pele.

SBP Notícias: qual é a dose da hidrocortisona?

Dra. Adriana: a hidrocortisona deve ser prescrita pelo médico, que orientará a dose adequada. O  passo-a-passo para a preparação e aplicação da hidrocortisona intramuscular está disponível em nosso site.

SBP Notícias: como o “Kit Emergencial” é disponibilizado?

Dra. Adriana: existem três tipos diferentes, de acordo com a faixa etária do paciente, sendo eles:

Kit para crianças até três anos de idade:

• Um par de luvas de procedimento;
• Uma seringa de 03ml da marca BD Plastipack sem agulha;
• Um frasco plástico com 10 ml de água para injetáveis Samtec Biotecnologia;
• Uma agulha 0,70 x30mm(22Gx11/4”) BD PrecisionGlide REF300339;
• Uma agulha 0,55x20mm(24Gx3/4”);
• Quatro lenços embebidos em álcool isopropílico 70%-Para uso tópico externo Bio Soma;
• Um frasco de 100 mg de succinato de hidrocortisona, em pó liofilizado.

Kit para crianças de três a dez anos de idade.

• Um par de luvas de procedimento;
• Uma seringa de 03ml da marca BD Plastipack sem agulha;
• Um frasco plástico com 10 ml de água para injetáveis Samtec Biotecnologia;
• Uma agulha 0,70 x30mm(22Gx11/4”)BD PrecisionGlide REF300339;
• Uma agulha 0,60x25mm(23Gx1”);
• Quatro lenços embebidos em álcool isopropílico 70%-Para uso tópico externo Bio Soma;
• Um frasco de 100 mg de succinato de hidrocortisona, em pó liofilizado.

Kit para adultos e crianças acima de dez anos:

• Um par de luvas de procedimento;
• Uma seringa de 03ml da marca BD Plastipack sem agulha;
• Um frasco plástico com 10 ml de água para injetáveis Samtec Biotecnologia;
• Duas agulhas 0,70 x30mm(22Gx11/4) BD PrecisionGlide REF300339;
• Quatro lenços embebidos em álcool isopropílico 70%-Para uso tópico externo Bio Soma;
• Um frasco de 100 mg de succinato de hidrocortisona, em pó liofilizado.

SBP Notícias: o que os pacientes e familiares devem fazer para receber o “kit emergencial”?

Dra. Adriana: é necessário fazer o cadastro no site da ABA. Em seguida, deverão enviar um e-mail para  [email protected], em que devem constar o nome completo do paciente e o diagnóstico. Ao receber o e-mail, a ABA enviará dois documentos para o paciente: (i) termo de consentimento do paciente e (ii) termo de autorização do seu médico, constando a dose a ser administrada. Após a confirmação de toda a documentação, a ABA enviará o “kit emergencial” completo pelo correio, sendo pago somente o custo da postagem pelo paciente.