O Departamento Científico de Reumatologia da Socidade Brasileira de Pediatria (SBP) publicou na quarta-feira (24), o documento científico "Arterite de Takayasu na faixa etária pediátrica: uma causa frequente de hipertensão arterial e redução de pulsos arteriais". A arterite de Takayasu é uma vasculite sistêmica primária, crônica, classificada entre as vasculites granulomatosas, tendo predomínio de acometimento de vasos de grande calibre.

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Conforme explica o texto, a doença afeta predominantemente a artéria aorta torácica e abdominal (60% a 90% dos casos) e seus ramos principais. Além disso, por vezes pode comprometer também as artérias renais, subclávias, carótidas e pulmonares, ocasionando estenose segmentar, oclusão, trombose, dilatação e aneurismas dos vasos envolvidos.

Apesar de ser rara, é a terceira vasculite primária mais comum na infância, ficando atrás apenas da vasculite por IgA e da doença de Kawasaki, sendo uma causa importante de hipertensão renovascular na faixa etária pediátrica. "A arterite de Takayasu acomete pessoas de qualquer etnia e faixa etária, com predominância em asiáticos e no sexo feminino, sendo 30% dos casos no sexo masculino", diz o documento.

MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - Na doença, pode haver sintomas isquêmicos, claudicação (dos membros ou abdominal), hipertensão arterial sistêmica (HAS) e sinais neurológicos focais. A evolução clínica da doença pode ser dividida em duas fases: fase I (inflamatória ou sistêmica) e a fase II (isquêmica ou oclusiva).

A fase I está presente em cerca de 50% dos pacientes, tem duração habitual de cerca de três a quatro semanas e se caracteriza por sinais e sintomas inflamatórios inespecíficos como febre, sudorese, cefaleia, artralgia, mialgia, dor abdominal, hiporexia e perda ponderal, podendo ainda ser assintomática em até 10% dos pacientes. Por esses achados serem comuns a outras doenças reumatológicas, infecciosas e neoplásicas, acaba ocorrendo uma ampliação dos diagnósticos diferenciais e gerando atrasos diagnósticos consideráveis.

Após intervalos variados de tempo, tem início a fase II, cujo quadro clínico vai depender da localização e extensão das lesões vasculares. As manifestações cardiovasculares são as mais proeminentes, destacando-se: diminuição, assimetria ou ausência dos pulsos periféricos, HAS (sinal mais comum, presente em até 80% dos casos), sopros cardíacos ou vasculares, claudicação (em membros ou abdome), insuficiência cardíaca, dispneia, precordialgia e palpitações.

DIAGNÓSTICO - O diagnóstico precoce da doença é um desafio porque os pacientes podem ser assintomáticos ou apresentarem manifestação inespecíficas e, até o momento, não há um biomarcador específico da doença. Portanto, o documento reforça que a assimetria de pulsos e a HAS podem ser os únicos sinais da doença, é necessário realizar uma anamnese minuciosa e de exame físico completo, sobretudo no que diz respeito à aferição da pressão arterial nos quatro membros com manguito de tamanho adequado à faixa etária pediátrica, e a palpação comparativa dos pulsos periféricos (tanto entre dimídios, quanto entre os segmentos corporais superior e inferior). "O diagnóstico diferencial é muito abrangente e envolve outras vasculites (doença de Behçet, poliarterite nodosa), aortite sifilítica, coarctação da aorta, fibrodisplasia muscular, cardite reumática aguda, doença relacionada a IgG4 e síndrome de Williams", esclarece o texto.

TRATAMENTO - As evidências científicas de alto nível, incluindo ensaios clínicos controlados e randomizados, para orientar o tratamento na infância são muito escassas, por isso, as recomendações de tratamento são extrapoladas de estudos em adultos. É importante que o tratamento seja iniciado o mais precocemente possível para que haja um rápido controle do processo inflamatório vascular, para evitar a progressão do dano vascular e o consequente desenvolvimento de estenoses, aneurismas e as complicações isquêmicas e trombóticas.

Os corticosteroides são iniciados precocemente, como drogas de primeira linha, por via oral ou em forma de pulsoterapia intravenosa, embora sem resposta sustentada isoladamente. Por isso, recomenda-se a associação de imunossupressores como metotrexato, ciclofosfamida ou micofenolato de mofetila.  Outras medidas terapêuticas incluem ainda medicações anti-hipertensivas e antiplaquetárias (aspirina ou clopidogrel).

Além disso, intervenções endovasculares ou procedimentos de revascularização estão indicados nos casos de estenose crítica de artérias renais, coarctação da aorta, isquemia de membros ou órgãos (cerebral, coronariana ou mesentérica), regurgitação aórtica grave, aneurismas com risco de rotura, HAS refratária, devendo ser preferencialmente realizados quando a doença estiver inativa, visando reduzir o elevado risco de re-estenose.

EVOLUÇÃO E PROGNÓSTICO - A doença pode evoluir com períodos de remissões e exacerbações frequentes, com acometimento de novos sítios vasculares em cerca de 40% dos pacientes, e com taxas de remissão sustentada em cinco anos de apenas 30% apesar de imunossupressão agressiva precoce. Cerca de 80% dos pacientes ainda necessitam de imunossupressão prolongada devido às recorrências frequentes.

“Apesar do conhecimento crescente sobre a fisiopatologia da doença, dos métodos de imagem menos invasivos e mais seguros, dos novos tratamentos e do avanço nas técnicas cirúrgicas, o prognóstico muitas vezes permanece reservado e o dano cumulativo pode ser significativo. Trata-se de uma doença de grande morbimortalidade, com taxas de mortalidade entre 3% e 27%. As principais causas de óbito estão relacionadas à dissecção aórtica, ruptura da aorta, miocardiopatia, infarto do miocárdio, insuficiência renal e infecções”, conclui o documento.