O Departamento Científico de Reumatologia da Sociedade Brasileira de Pediatria (SBP) divulgou na quarta-feira (10) o documento científico Esclerodermia localizada e sistêmica. A doença, conhecida como síndrome da pele endurecida, caracteriza-se pela inflamação crônica da pele e do tecido subcutâneo, levando ao acúmulo de colágeno (fibrose), com espessamento progressivo e endurecimento da pele, muitas vezes com acometimento da microvasculatura e obliteração vascular, o que pode levar a manifestações em vários outros órgãos e sistemas. Pode estar associada a fatores ambientais, infecção, drogas (medicamentos, cocaína) e trauma.

ACESSE AQUI A ÍNTEGRA DO DOCUMENTO.

Segundo o documento, a forma mais comum na faixa etária pediátrica é a esclerodermia localizada (EL), que afeta basicamente pele e tecido subcutâneo. Também conhecida como morfeia, a EL pode se apresentar de diferentes formas: morfeia circunscrita, morfeia generalizada, morfeia panesclerótica, morfeia mista, morfeia congênita, linear e em golpe de sabre/síndrome de Parry Romberg.

Por sua vez, a esclerodermia sistêmica (ES) envolve diversos órgãos com diferentes graus de gravidade e tem, portanto, pior prognóstico. A forma sistêmica pode ser classificada como esclerose sistêmica cutânea difusa, quando há acometimento cutâneo do tronco e regiões proximal e distal dos membros, e esclerose sistêmica cutânea limitada, quando há apenas envolvimento distal dos membros.

“A esclerodermia sistêmica cutânea limitada era anteriormente conhecida como síndrome CREST, do acrônimo Calcinose, fenômeno de Raynaud, acometimento Esofagiano, eSclerodactilia e Telangiectasia. EL e ES são consideradas doenças distintas, e não um espectro contínuo de uma mesma doença e, assim, não se espera que um paciente com EL evolua para ES”, ressalta trecho do documento da SBP.

INCIDÊNCIA E MANIFESTAÇÕES – Cerca de um terço das EL tem início na infância e adolescência. Sua incidência é estimada em cerca de três a quatro casos por um milhão de crianças, com média de idade de início por volta dos sete anos de idade. É mais frequente no sexo feminino em relação ao masculino (2,4:1) e em caucasianos.

Em relação à ES, trata-se de uma doença rara, e apenas 2% a 3% dos casos ocorrem na faixa etária pediátrica, com incidência estimada em 0,27-1:1 milhão de crianças e adolescentes. A média de idade de início é de 8 a 11 anos. A frequência é igual entre os sexos em crianças menores que 8 anos de idade, mas predomina no sexo feminino acima desta faixa etária. Não há consenso sobre predominância racial.

A EL geralmente acomete apenas a pele e o tecido subcutâneo. O envolvimento visceral é pouco frequente e bem leve. Em relação à ES, as primeiras alterações geralmente ocorrem nas mãos: endurecimento da pele, edema indolor dos dedos, ulcerações, esclerodactilia e fenômeno de Raynaud.

DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO – O diagnóstico de esclerodermia muitas vezes se baseia em anamnese e exame físico, pois nem sempre os exames complementares ajudam a confirmar o diagnóstico. Na EL, os exames laboratoriais são bastante inespecíficos (eosinofilia, aumento das proteínas de fase aguda, hipergamaglobulinemia, fator antinuclear positivo, fator reumatoide positivo). Não há anticorpos específicos marcadores de EL.

Na ES, o diagnóstico também é basicamente clínico, e os exames complementares ajudam a avaliar órgãos que possam estar acometidos, ainda que o paciente seja assintomático. Assim, o hemograma é inespecífico e pode mostrar anemia de diversas etiologias (doença crônica, má absorção de vitamina B12 e/ou folato, deficiência de ferro por perdas gastrintestinais) e eosinofilia que, habitualmente, sugere atividade de doença.

O diagnóstico da EL é basicamente clínico, e a biópsia da lesão pode ser útil para confirmar o diagnóstico ou sugerir uma outra etiologia. Em relação à ES, o diagnóstico continua sendo feito basicamente com a ajuda da anamnese e exame físico, e os exames complementares podem se mostrar úteis para confirmar o mesmo.

Em relação à EL, podemos indicar o uso de terapia tópica com hidratantes, corticosteroide tópico, calcipotrieno, imiquimode ou tacrolimus. Já na ES, pela sua gravidade e acometimento multissistêmico, o uso de drogas imunossupressoras geralmente é regra.